Симптом.
Клініка енцефалоцеле різноманітна і включає очевидне утворення, закладеність носа, ринорею, розширений корінь носа або гіпертелоризм. Енцефалоцеле можуть пульсувати або змінюватися в розмірі під час плачу, проби Вальсальви. Мають позитивну ознаку Фурстенберга і просвічуються при діафаноскопії, тим самим відрізняючись від гліом. В анамнезі пацієнти можуть мати рецидивні менінгіти. Базальні енцефалоцеле можуть залишатися прихованими (клінічно) протягом багатьох років, хоча можуть викликати утруднене дихання у новонароджених. Тім'яні енцефалоцеле зазвичай мають вигляд синюшних, пружних утворень над переніссям.
Клінічні ознаки енцефалоцеле:
- синюшний
- пружний
- пульсувати
- позитивна проба Вальсальви;
- позитивна ознака Фурстенберга;
- розширення кореня носа;
- гіпертелоризм.
Діагностика.
Обов'язкові І КТ, і МРТ. МРТ-ознакою енцефалоцеле є наявність мягкотканного освіти, суміщеного з субарахноїдальним простором через розширене сліпе отвір; це утворення виходить до перенісся або в порожнину носа. МРТ є методом вибору, тому що вона допомагає визначити розміри, поширення, Походження складових енцефалоцеле, а також наявність супутніх внутрішньочерепних аномалій. Енцефалоцеле ізоінтенсивно по сірій речовині, але може бути гіперінтенсивним в режимі Т2 внаслідок гліозом. КТ допомагає у виявленні кісткових змін внаслідок внутрішньочерепного поширення: подвоєння або відсутність півнячого гребеня, гратчастої пластинки або лобової кістки. Іноді енцефалоцеле важко відрізнити від гліом носа.
Біопсія в цьому випадку протипоказана через високий ризик судом, менінгітів і ліквореї.
Лікування.
Воно полягає в якомога ранньої повної хірургічної висікання з пластикою кісткових дефектів, щоб уникнути ліквореї, менінгітів або збільшення розмірів освіти. Часто для доступу до енцефалоцеле потрібна краніотомія. Екстракраніальна частина ураження може бути видалена одночасно або пізніше.
Атрезія хоан.
Етіологія.
Атрезія хоан-це повне зрощення задніх носових отворів сполучною, кістковою або хрящовою тканиною. Буває кістковою (90%), мембранозною (10%) або змішаною. Кісткова атрезія виникає внаслідок неповного утворення просвіту хоани, а мембранозна - внаслідок неповної резорбції епітеліальної пробки в періоді ембріогенезу.
Епідеміологія.
Атрезія хоан є найпоширенішою вродженою причиною утрудненого носового дихання у новонароджених. Її частота становить 1 випадок на 5000-8000 новонароджених. Атрезія хоан поширена більш у дівчаток, ніж у хлопчиків - 2: 1, вона одностороння в 50-60% випадків. 1win казино украина
